Клинический случай тератомы полости рта и ротоглотки, сочетающейся с врожденной расщелиной губы и неба

Ад. А. Мамедов
д. м. н., профессор, заведующий кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

И. В. Киргизов
д. м. н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

О. В. Нелюбина
ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

А. Б. Селицкая
ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

Ж. А. Блиндер
ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

Настоящее клиническое наблюдение у ребенка 1 года 1 месяца демонстрирует случай тяжелой врожденной патологии челюстно-лицевой области, сочетающейся с врожденной полной расщелиной верхней губы, неба, а также с сопутствующей соматической патологией.

Оперативное вмешательство было проведено после подтверждения диагноза результатами гистологического исследования, после тщательной предоперационной подготовки в связи с тяжелым общим состоянием ребенка. Показанием для проведения операции было значительное объемное увеличение опухоли с момента рождения ребенка, заполняющее практически полностью полость рта и просвет ротоглотки.

Эпигнатус — это тератома, развивающаяся из клиновидной кости, твердого и мягкого неба, глотки, языка и челюсти

Тератома представляет собой опухоль, состоящую из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых несвойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль [1, 3].

Развиваясь, тератома может прорастать полость рта, носа, черепа, приводя, соответственно, к изменению анатомии челюстно-лицевой области и аномалиям лица, обструкции полости рта и ротоглотки. Тератома носоглотки чаще всего локализуется на левой боковой стенке носо- и ротоглотки (73 %), задней поверхности мягкого неба (15,4 %), в области корня языка (11,6 %) [1]. В связи с редкостью данной патологии приводим собственное клиническое наблюдение.

Ребенок З., 1 г. 1 мес., поступила в хирургическое отделение НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН впервые в апреле 2011 г. с диагнозом: «Врожденная правосторонняя полная расщелина верхней губы и неба. Тератома полости рта и ротоглотки. Трахеостома от 1.07.10. Хроническое канюленосительство. Врожденная хорда левого желудочка. Врожденная аномалия развития правой кисти. Врожденная деформация I пальца правой кисти. БЛД II степени. Перинатальное поражение ЦНС смешанного генеза. Компенсированная внутричерепная гидроцефалия, задержка моторного развития. Задержка речевого развития вторичного генеза. Рахит III cт. Отставание физического развития. Пупочная грыжа.

Из анамнеза известно, что впервые диагноз «врожденная расщелина губы и неба» был поставлен при ультразвуковом исследовании по месту жительства при сроке гестации плода в 28 недель. В возрасте 1 месяца в полости рта обнаружено опухолевидное образование, закрывающее вход в глотку, что приводило к затруднению дыхания.

При КТ лицевого черепа выявлена тератома ротоглотки. В возрасте 3 месяцев 13 дней ребенку была выполнена операция прошивания языка. При биопсии с поверхности опухоли диагностирована зрелая тератома. В возрасте 3 месяцев 23 дней в связи с развитием двусторонней очаговой пневмонии, а также увеличением опухоли ротоглотки произведена нижняя продольная трахеостомия. В послеоперационном периоде течение протекало пневмонии с положительной динамикой.

При поступлении: состояние ребенка стабильно тяжелое по основному заболеванию.

На момент осмотра определено объемное образование в полости рта и на задней стенке глотки, врожденный анатомический дефект верхней губы, альвеолярного отростка, неба. Не лихорадит. Ребенок правильного телосложения, гипотрофик. Со стороны костно-мышечной системы помимо врожденного порока челюстно-лицевой области у ребенка асимметрия кистей рук (недоразвитие правой кисти.)

Тератома – опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, присутствие которых несвойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль

Мышечный тонус снижен, равномерная гипотония, гипотрофия (больше на нижних конечностях). Передний родничок закрыт. Рахитическая деформация костей лицевого черепа, «четки», «браслеты». Широкое пупочное кольцо, пупочная грыжа. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, тургор несколько снижен. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно. Зев не гиперемирован, налета нет. Периферические лимоузлы: диффузно увеличены, мелкие, не спаяны с окружающими тканями, эластичные. Ребенок дышит через трахеостому. Дыхание шумное. Трахеостома фиксирована. Состояние тканей в области трахеостомы удовлетворительное.

Грудная клетка цилиндрической формы, симметричная, равномерно участвует в акте дыхания. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы. Выслушиваются проводные хрипы. ЧДД 28 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Сердечные тоны ясные, систолический шум средней интенсивности с умеренно расширенной зоной проведения (на ЭХО КГ — дополнительная трабекула). ЧСС 130 уд. в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +1,5 см, эластическая, край ровный. Селезенка не пальпируется. Половые органы сформированы по женскому типу. Дизурии нет.

Стул регулярный, 1—2 раза в день, оформленный. Отставание моторного развития в основном за счет госпитализма, вынужденного положения нижних конечностей. Status localis: В области верхней губы имеется дефект кожной части и красной каймы справа. Крыло носа справа значительно уплощено. Кончик носа подтянут книзу. Носовая перегородка смещена влево. Имеется дефект костного и мягкого отделов неба. Дефект заполнен опухолевидным образованием с гладкой поверхностью, безболезненным при пальпации, мягкоэластической консистенции.

Тератома располагается в полости рта и в области отделов глотки, размерами приблизительно 5х6 см. Закрывает небно-глоточное кольцо, обусловливая нарушение функции внешнего дыхания. Имеется дефект костной ткани альвеолярного отростка, большой фрагмент альвеолярного отростка направлен вверх и выступает кпереди. Прорезались резцы на большом фрагменте альвеолярного отростка (рис. 1—3).

Рис. 1. Тератома полости рта и ротоглотки в сочетании с врожденной полной расщелиной губы и неба до операции.

Рис. 1. Тератома полости рта и ротоглотки в сочетании с врожденной полной расщелиной губы и неба до операции.

 

Рис. 2. Врожденная полная расщелина губы и неба, трахеостома.

Рис. 2. Врожденная полная расщелина губы и неба, трахеостома.

 

Рис. 3. Тератома полости рта и ротоглотки до операции.

Рис. 3. Тератома полости рта и ротоглотки до операции.

Была выполнена КТ головы и шеи. Заключение: КТ-картина врожденной расщелины губы и неба. Тератома полости рта и ротоглотки. Аномалия развития полости носа. Двусторонний экссудативный средний отит. Компенсированная внутренняя гидроцефалия.

В возрасте 1 года 1 месяца нами была выполнена операция: удаление тератомы, хейлопластика (рис. 3—5).

Рис. 4. Удаленная с задней стенки тератома.

Рис. 4. Удаленная с задней стенки тератома.

 

Рис. 5. Удаленная из области расщелины неба тератома.

Рис. 5. Удаленная из области расщелины неба тератома.

Ход операции. Эндотрахеальный наркоз через трахеостому. На задней стенке глотки приблизительно в средней ее части произведен разрез, окаймляющий образование. Кистозное образование выделено тупым и острым путем и удалено. Образование приблизительно 2х2 см, мягкоэластической консистенции с жидкостным содержимом. Гемостаз по ходу операции. Задняя стенка глотки ушита узловыми швами.

В полости рта также произведен разрез по границе образования в области альвеолярного отростка с оральной стороны в области передних резцов с последующим его выделением и иссечением основания от сошника. Образование размером 5х4 см плотноэластической консистенции, содержащее жировую, соединительную ткань, фолликул зуба. Гемостаз по ходу операции. Кровопотеря около 5 мл.

Сразу же после удаления тератомы с задней стенки глотки и прикрепленной на сошнике выполнена первичная хейлопластика верхней губы справа (рис. 6).

Рис. 6. Сразу после операции хейлопластики.

Рис. 6. Сразу после операции хейлопластики.

Макропрепарат удаленного образования был отправлен на гистологическое исследование. Заключение: зрелая тератома с наличием хряща, кости, петрификатов и аденоматозных структур (рис. 4, 5).

На 2-е сутки ребенок переведен из реанимации в хирургическое отделение. Послеоперационный период протекал на фоне интерметтирующей лихорадки в течение 10 дней и с развитием гидроперикарда (справа 7 мм, слева 4 мм). Отмечались подъемы температуры тела до 39 0С. Местный статус оставался удовлетворительным. Рентгенограмма органов грудной клетки без патологических изменений. Ребенок был осмотрен педиатром.

Заключение: ОРВИ. Гидроперикардит. Проводилась антибактериальная, противовирусная, симптоматическая терапия. Питание ребенка в послеоперационном периоде осуществлялось с помощью назогастрального зонда, который был удален на 4-е сутки после операции.

Надо отметить, что в послеоперационном периоде после удаления назогастрального зонда, у ребенка отмечалось нарушение акта глотания с затеканием жидкой пищи в гортань и трахею, что определялось вытеканием жидкости через трахеостому. По-видимому, это связано с нарушением нервно-мышечной регуляции функции надгортанника. Назогастральный зонд был установлен повторно. В последующем затекание жидкости в область трахеостомы значительно уменьшилось.

Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. Лихорадка купировалась. Глотание улучшилось. Гидроперикарда нет. При стабилизации состояния ребенок был выписан в среднетяжелом состоянии по основному заболеванию и был осмотрен через 6 месяцев после операции. Состояние тканей в области оперативного вмешательства удовлетворительное. Ребенку рекомендованы в последующем уранопластика и закрытие трахеостомы.

Несмотря на то что тератомы относятся к достаточно редким опухолям [2], в оте­чественной и зарубежной литературе сообщается о разной локализации тератом у новорожденных [4, 5]. Тератомы могут сочетаться с другими врожденными пороками развития [6, 7]. В нашем клиническом примере тератоме полости рта и ротоглотки сопутствовал тяжелый врожденный порок челюстно-лицевой области: полная расщелина губы и неба.

Очевидно, что редкие случаи наличия опухоли и врожденного порока челюстно-лицевой области требуют дальнейшего детального изучения.

comments powered by HyperComments
Похожие статьи
Клинико-технические аспекты изготовления детских съемных протезов
07 июля 2010
1766
Д-р Сандра Зипманн (Sandra Siepmann) отделение ортопедической стоматологии клиники Университета Фрайбурга Д-р Александра Иоана Хольст (Alexandra Ioana Holst) Клиника № 3 ортодонтии...
К вопросу организации гигиенического обучения и стоматологического...
09 сентября 2010
2394
Г. М. Флейшер врач-стоматолог (Липецк), лауреат финала чемпионата стоматологического мастерства в номинации «Профилактика стоматологических заболеваний» Общеизвестно, что программа стоматологической профилактики населения...
Предложения специалистов ЦНИИС по оказанию профилактической стоматологической...
12 декабря 2010
1924
А. А. Кулаков д. м. н., профессор, директор института ФГУ «ЦНИИС и ЧЛХ» Росмедтехнологий В. Т. Шестаков д. м. н., заместитель...