Применение ортодонтического аппарата при эктодермальной дисплазии

Д. Челли
приглашенный профессор, Школа ортодонтии Католического университета Святого Сердца, Рим, Италия. Частная практика в Пескаре, Италия

А. Маненте
частная практика в Пескаре, Италия

Г. Гриппуадо
Фонд университетской больницы A. Gemelli IRCCS, челюстно-лицевое отделение Стоматологического института Католического университета Святого Сердца, Рим, Италия

М. Кордаро
декан Школы стоматологии и кафедры ортодонтии Католического университета Святого Сердца, Рим, Италия

Эктодермальные дисплазии (ЭД) представляют собой большую гетерогенную группу заболеваний, поражающих не только поверхностный эктодермальный слой, но и мезоэктодермальный слой, дифференцированный из нервного гребня [1, 2]. В зависимости от степени дисфункции потовых желез различают гидротическую и гипогидротическую ЭД. Гипогидротическая эктодермальная дисплазия, также известная как синдром Криста — Сименса — Турена, наиболее частый вариант патологии (1:100 000), сопровождается гипотрихозом, гипогидрозом и гиподонтией [1, 3].

Общими фенотипическими признаками ГЭД являются выступающие надбровные дуги, полуоткрытый рот, седловидный нос, бледная кожа, уменьшение высоты лицевого отдела и ширины основания черепа, маленькое твердое небо, высокое расположение орбит и выступающий подбородок, придающий лицу пациентов определенный возрастной акцент [1, 3, 4]. Кроме того, у пациентов отмечается агенезия молочных и постоянных зубов и гипоплазия альвеолярных отростков.

Олигодентия (агенезия более шести постоянных зубов) связана с нарушением роста челюстно-лицевого скелета, что приводит к атрофии и снижению развития стоматогнатической системы, влияет на жевательную функцию и эстетику, а также влечет психологические проблемы [1, 5].

Идеальный вариант лечения зависит от возраста, состояния и степени гиподентии. У молодых пациентов с ЭД можно использовать частичные и полные съемные протезы, проводя регулярные корректировки (примерно раз в год) либо замены, чтобы компенсировать рост челюстей [6]. Клиническое руководство должно включать мультидисциплинарный подход с привлечением психологов и логопедов, чтобы повысить самооценку пациентов с ГЭД [5].

Клинический случай 

Родители привели в нашу клинику мальчика 6 лет. С рождения ему был поставлен диагноз «гипогидротическая дисплазия», и мы наблюдали его с 2 лет в связи с тяжелой олигодентией. Со слов родителей, это был единственный случай в семье. Диагноз «олигодентия» был поставлен в связи с отсутствием зубов 11, 12, 15, 18, 21, 22, 28, 31, 32, 35, 37, 38, 41, 42, 45, 47, 48 и 51, 52, 61, 62, 71, 72, 81, 82 (рис. 1, 2).

Рис. 1, а. Внешний вид пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 1, б. Внешний вид пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 1, в. Внешний вид пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 1, г. Внешний вид пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 1, д. Внешний вид пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, а. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, б. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, в. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, г. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, д. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, е. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 2, ж. Внутриротовая фотография пациента в возрасте 6 лет.

Цефалометрическое исследование проводили путем сравнительного анализа по методам Штайнера и Рикеттса. У пациента был выявлен I скелетный класс с тенденцией к III, а также верхнечелюстная и нижнечелюстная ретрогнатии. Высота лицевого отдела черепа была снижена (рис. 3).

Рис. 3. Ортопантомограмма пациента в возрасте 2 лет.

У пациента наблюдался первый класс по Энглю. Размеры вертикальной и сагиттальной щелей не могли быть точно определены из-за отсутствия фронтальных зубов (рис. 4, 5).

Рис. 4. Ортопантомограмма пациента в возрасте 6 лет.

Рис. 5. ТРГ пациента в возрасте 6 лет.

Внешний осмотр выявил общий гипотрихоз, выступающие надбровные дуги, полуоткрытый рот, седловидный нос и выступающий подбородок. Кожный покров был сухим и лишенным волос. Осмотр полости рта выявил полную адентию на верхней и частичную на нижней челюстях, а также тяжелую степень атрофии верхней и нижней челюстей.

Помимо регулярных профилактических осмотров и обучения гигиене полости рта, были изготовлены верхнечелюстная и нижнечелюстная ортодонтические пластинки с расширительными винтами (рис. 6).

Рис. 6, а. Первые ортодонтические пластинки.

Рис. 6, б. Первые ортодонтические пластинки.

Имплантацию пришлось отложить до достижения пациентом определенного возраста, поскольку имплантаты во время роста челюстей ведут себя как анкилозированные зубы [7].

Основной целью лечения было сохранение пространства на месте отсутствующих зубов и обеспечение правильной жевательной функции, а также приемлемой эстетики.

Поскольку у пациента была тенденция к III скелетному классу с ретрогнатией верхней челюсти, планировалось быстрое верхнечелюстное расширение с целью улучшения цефалометрической точки А. Был разработан и изготовлен новый аппарат, который мог бы решить эти задачи.

Конструкция аппарата и результаты лечения 

Аппарат состоял из двух частично съемных дуг для верхней и нижней челюстей (рис. 6). Устройство должно было обеспечить быстрое расширение верхней челюсти и быть простым в использовании для пациента. Расширительные винты для верхней челюсти были установлены в области между вторыми верхними временными молярами и клыками. Внешние аттачменты располагались горизонтально на окклюзионной поверхности (рис. 7, 8, 9).

Рис. 7. Модульный ортодонтическо-ортопедический аппарат для верхней челюсти на гипсовой модели.

Рис. 8. Модульный ортодонтическо-ортопедический аппарат для нижней челюсти на гипсовой модели.

Рис. 9. Модульный аппарат на гипсовой модели (вид спереди).

Дуги в области передних зубов имели телескопическое соединение, чтобы адаптироваться к расширению верхней челюсти (рис. 10–14).

Рис. 10, а. Модульный ортодонтическо-ортопедический аппарат с расширительным винтом в полости рта.

Рис. 10, б. Модульный ортодонтическо-ортопедический аппарат с расширительным винтом в полости рта.

Рис. 11. Модульный аппарат после расширения.

Рис. 12, а. Модульный ортодонтическо-ортопедический аппарат без искусственных зубов.

Рис. 12, б. Модульный ортодонтическо-ортопедический аппарат без искусственных зубов.

Рис. 13, а. Внешний вид пациента спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 13, б. Внешний вид пациента спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 13, в. Внешний вид пациента спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 13, г. Внешний вид пациента спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 13, д. Внешний вид пациента спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 13, е. Внешний вид пациента спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 14, а. Вид аппарата в полости рта без искусственных зубов спустя 10 лет после начала лечения.

Рис. 14, б. Вид аппарата в полости рта без искусственных зубов спустя 10 лет после начала лечения.

Лечение было начато в возрасте 6 лет с помощью пластинок с расширительными винтами для нижней и верхней челюстей. Далее были изготовлены ортодонтическо-ортопедические модульные аппараты с расширительными винтами и телескопическими соединениями, которые фиксировались с помощью колец на первых временных молярах. Искусственные пластмассовые зубы были съемными и крепились к аппаратам с помощью металлических структур.

Обсуждение

Вследствие высокой клинической изменчивости эктодермальной дисплазии точная диагностика может быть затруднена. Существует более 170 клинически выраженных наследственных синдромов, при которых присутствует ЭД [7]. Эктодермальные дисплазии являются редкими заболеваниями, частота которых, по оценкам, составляет 7 случаев на каждые 100 000 младенцев [8]. С клинической точки зрения было предложено несколько классификаций ЭД [9] в зависимости от молекулярно-генетических признаков [10] и на основе выявленных причинных генов, которые чаще всего участвуют в процессах межклеточной коммуникации и сигнализации [7].

Клиническая диагностика ГЭД в неонатальном периоде и в раннем младенчестве затруднена, поскольку редкие волосы и отсутствующие зубы часто являются нормой на данном этапе. Дисморфические черты лица, такие как выпуклые надбровные дуги, лобные бугры и вдавленная переносица, могут быть интерпретированы как варианты нормы. Диагноз «гипогидротическая эктодермальная дисплазия» обычно ставят после биопсии кожи, которая показывает отсутствие или гипоплазию потовых желез. Кроме того, для некоторых подтипов ЭД доступно генетическое тестирование [4].

В настоящее время методов лечения заболевания не найдено. Гиподонтия, связанная с ЭД, может затрагивать как временные, так и постоянные зубы [11]. При гипогидротической форме ЭД зачастую присутствуют постоянные центральные резцы, клыки и первые моляры верхней челюсти, а также первые моляры нижней челюсти [12]. Сообщалось, что при легких формах ЭД наиболее распространенной проблемой в детском и подростковом возрасте является аномалия зубов и внешний вид лица [13]. Следовательно, детский стоматолог, ортодонт или челюстно-лицевой хирург являются первыми медицинскими специалистами, которые сталкиваются с жалобами на ЭД.

Традиционное протезирование пациентов с тяжелой гиподонтией является серьезной проблемой [14]. Нижняя челюсть при гиподонтии у детей с ЭД характеризуется слаборазвитыми альвеолярными гребнями [15], что является проблемой при протезировании [16]. При планировании имплантации у таких пациентов необходимо проявлять дополнительную осторожность, чтобы определить объем костной ткани и вертикальный размер кости. При эктодермальной дисплазии снижение объема кости влечет ухудшение первичной стабильности при имплантации с использованием традиционной техники, как указано Mattson с соавторами [1999].

Основными факторами, определяющими план лечения, являются наличие задних зубов, эстетика лица, положение губ, количество и размер имеющихся зубов, а также высота прикуса [20]. В то же время отсутствие достаточного объема костной ткани у молодых пациентов из-за недоразвития альвеолярных отростков может являться серьезной проблемой для предстоящей имплантации. Поэтому частичный съемный модульный протез является неинвазивным, контролируемым, доступным и эффективным методом лечения у детей и подростков с ГЭД [21].

Также стоит учесть, что успешное лечение пациента, описанное в данной статье, стало возможным благодаря хорошим отношениям между врачами-клиницистами и родителями ребенка.

Выводы 

При олигодентии и отсутствии резцов лечение должно выполнять ортопедические и ортодонтические задачи, отвечающие потребностям молодого пациента, который нуждается в формировании жевательной функции и эстетики лица, чтобы развить нормальные пищевые привычки и быстро интегрироваться в социум.

Модульный аппарат, описанный в данной работе, оказался долговечным и эффективным решением для достижения всех целей лечения, в том числе повышения самооценки пациента.

Источник: www.ejpd.eu