Редкий случай наследственной патологии дентина

Редкая патология всегда вызывает интерес у клиницистов и привлекает к себе особое внимание. Ее актуальность очевидна как в диагностическом аспекте, так и в плане лечения, а также прогнозирования и профилактики ее последствий. Нам представилась возможность наблюдать случай наследственной патологии дентина, а поскольку это заболевание крайне редко встречается в практике врача, мы сочли целесообразным изучить состояние вопроса на сегодняшний день и поделиться результатами с коллегами.

Собирая и изучая литературу по обозначенной проблеме, мы убедились в ее малочисленности и противоречивости, что еще раз убедило нас в актуальности запланированного нами исследования. В доступной для нас на сегодняшний день литературе в основном представлен обзор уже имеющихся источников. Проводится описание гистологической картины и клинических симптомов различной патологии дентина, как правило, у детей. В качестве иллюстративного материала демонстрируют одни и те же черно-белые фотографии и рентгенограммы [8]. Практически не встречается сообщений о современных клинических исследованиях, из результатов которых вытекали бы конкретные практические рекомендации. Существует путаница в названиях заболеваний. Одно и то же заболевание описывается под разными названиями, и, наоборот, под одним и тем же названием описываются разные заболевания [9].

Шульц и Шройдер упорядочили и схематически представили типы генетической дисплазии дентина [3]: несовершенный дентиногенез I типа, несовершенный дентиногенез II типа, несовершенный дентиногенез III типа, дисплазия дентина тип I, дисплазия дентина тип II. Мы поставили для себя следующую цель: на основании анамнестических, клинических и рентгенологических данных определиться с примерным комплексом лечебно-профилактических мероприятий для больных с данной патологией.

Материал и методы исследования

Нами изучена родословная, представленная четырьмя поколениями. Родословная составлена тремя членами семьи — представителями двух поколений — на основании их знания истории семьи, а также воспоминаний и знаний других здравствующих сегодня членов семьи. Проведено клиническое и рентгенологическое обследование двух представительниц третьего поколения, родных сестер 22 и 24 лет, а также клиническое обследование представителя IV поколения — мальчика 1,9 года.

Результаты исследования и их обсуждение

Носителем заболевания в первом поколении была женщина. Во втором поколении из семи детей две женщины являются пробандами. В третьем поколении из тринадцати внуков заболевание имеют четыре женщины — все они дети носительниц заболевания. В четвертом поколении наследственная патология зубов обнаружена у одного из четырех представителей.

Общие сведения из анамнеза двух сестер: молочные зубы были серые, полупрозрачные и очень хрупкие. Наблюдалась задержка физиологической резорбции корней, поэтому молочные зубы удалялись. Кариесом временные зубы не поражались и никогда не болели. Постоянные зубы прорезались в нормальные сроки, но сразу же имели серый цвет и прозрачность (рис. 1а).

Рис. 1а. Зубы младшей сестры.

Уже в младшем школьном возрасте коронки постоянных зубов начали скалываться от физиологической нагрузки, в первую очередь шестые зубы. Границы сколов проходили по глубоким слоям дентина (рис. 2).

Рис. 2. Глубокие сколы зубов.

Дефекты коронок многократно пломбировались, но безуспешно. Пломбы выпадали быстро, иногда через несколько часов. У младшей сестры в 15—16-летнем возрасте были удалены четыре зуба из-за полного их разрушения. При клиническом исследовании установлено, что симптомы заболевания у сестер аналогичны, однако более выраженны у младшей сестры. Зубы имеют необычный цвет, но окраска зубов неоднородная. Цвет колеблется от серого до светло-коричневого с янтарной полупрозрачностью. У младшей сестры зубы окрашены более интенсивно, и здоровый вид у нее имеют только восьмые зубы. У старшей сестры нормальный цвет имеют верхние премоляры, а также сохранившиеся моляры (рис. 1б).

Рис. 1б. Зубы старшей сестры.

У обеих сестер более интенсивно окрашены зубы нижней челюсти. У старшей сестры зубы более крупные и имеют бочкообразную форму, у младшей бочкообразность зубов менее выраженна. Все зубы устойчивы. Имеются множественные сколы зубов. Края сколов находятся под десной, а линии сколов проходят по предполагаемым границам полостей зубов. Полости зубов облитерированы. Все участки обнаженного дентина имеют коричневый цвет, тверды и безболезненны при зондировании (рис. 3).

Рис. 3. Цвет обнаженного дентина.

Холодовая проба отрицательная. Визуально заметная стертость окклюзионных поверхностей наблюдается только в области нижних резцов младшей сестры. Кариесом поражен только один зуб у старшей сестры. При рентгенологическом исследовании сразу же обращает на себя внимание полная облитерация полостей зубов (рис. 4).

Рис. 4. ОПТГ младшей сестры.

Только у младшей сестры в области экватора коронок нижних третьих моляров определяется просветление в виде узких горизонтальных полосок. Второе, что привлекло наше внимание на ОПГ, — низкая рентгеноконтрастность дентина, из-за чего контуры корней ряда зубов «размыты». Третья особенность — необычно малая и, наоборот, необычно большая длина корней у некоторых зубов. Четвертая особенность — из-за контраста между широкими коронками и узкими шейками зубы имеют сходство с луковицами, особенно премоляры и моляры старшей сестры. Определяется горизонтальная линия перелома в области верхушечной трети корня зуба 1.1 у старшей сестры, а также штифтовые конструкции, оси которых не совпадают с осями корней, в зубах 1.1 и 2.1 у младшей сестры. И последнее — имеются нечетко определяемые участки просветления округлой формы у верхушек корней некоторых зубов.

При определении электровозбудимости пульпы аппаратом «Дигитест» была установлена витальность пульпы ряда зубов. У старшей сестры такими оказались все верхние премоляры и третьи моляры, а также зуб 4.7; у младшей — только третьи моляры и зуб 1.4. Следует отметить, что витальным оказался один из зубов с очагом просветления на рентгенограмме.

При внешнем осмотре сестер определяется некоторая схожесть пальцев рук с барабанными палочками.

К сожалению, мы не смогли по причинам этического порядка обследовать здравствующего сегодня пробанда из второго поколения семьи, но нам удалось узнать небезынтересные факты из анамнеза. В 25-летнем возрасте после неоднократного скалывания один из зубов пытались удалить, но безуспешно. Со слов врача, корни зуба были «спаяны» с костной тканью. В последующем в этом участке челюсти был изготовлен мостовидный протез. Через семь лет произошел откол коронок опорных зубов, корни которых также не смогли удалить, и они до сих пор находятся в челюсти. В настоящий момент у этой представительницы семьи (ей 55 лет) наблюдается деформация суставов на пальцах рук и ног неуточненной этиологии.

При клиническом обследовании мальчика 1,9 года выяснилось, что ребенок родился в срок, доношенный. Вскармливание грудное до 2 месяцев, прикорм с 5 месяцев, в 1,2 года перешел на общий стол. С 1 месяца принимал «Аква Д3» до года, с года — «СаКомпливит» детский. До года переболел ОРВИ три раза. В 1,6 месяца перенес пневмонию. Первый зуб появился в 7,5 месяца. К году прорезалось 6 зубов. После прорезывания зубы были полупрозрачные, серого цвета, режущие бугорки невыраженны (рис. 5).

Рис. 5. Вид молочных зубов у мальчика.

Со временем цвет зубов изменился до янтарного. В год и семь месяцев зуб 51 скололся в пределах эмали. На данный момент не прорезались только 55, 65 зубы.

Сопоставляя клинико-рентгенологическую картину изучаемого случая с описанными в литературе симптомами известных наследственных заболеваний зубов, мы не смогли точно определиться с формой патологии дентина у наших пациентов.

Наибольшую сложность представляет дифференциальная диагностика несовершенного дентиногенеза II типа и дисплазии дентина II типа, поскольку не описаны симптомы, патогномоничные для каждого из этих заболеваний. Нет полного соответствия картины нашего случая с описанными симптомами несовершенного дентиногенеза.

Так, например, при несовершенном дентиногенезе I и II типа в качестве главного симптома авторы указывают патологическую стираемость и ломкость зубов, причем сначала происходит скалывание эмали, а затем — быстрое истирание дентина. Объясняется это явление плохой связью эмали с дентином и мягкостью дентина. В нашем случае линии сколов проходят не по дентиноэмалевой границе, а по глубоким слоям дентина, возможно, на уровне полости зуба. Явно заметного стирания коронок зубов мы не наблюдали, за исключением небольшого стирания режущих краев в нижних резцах у младшей сестры. По нашему мнению, важную роль в ломкости коронок, кроме неполноценности структуры дентина, играют диспропорции размеров коронок и шеек зубов. Еще один симптом, имеющийся в нашем случае и не встречающийся в литературе, — непропорционально длинные корни у некоторых зубов.

Таким образом, отсутствие полного соответствия клинико-рентгенологической картины нашего случая с описанными в литературе формами заболеваний свидетельствует о том, что период накопления информации по данной патологии далек от завершения, и позволяет сделать следующие выводы: каждый случай наследственной патологии дентина заслуживает пристального внимания, динамического наблюдения и требует отдельного описания.

Практические рекомендации

Исходя из вышеизложенного считаем возможным предложить примерный комплекс лечебно-профилактических мероприятий:

1. Для профилактики сколов коронок зубов с патологией дентина следует избегать употребления твердых и контрастных по температуре продуктов. Оптимальный вариант — кулинарно обработанная теплая пища.
2. При возникновении небольших сколов проводить пломбирование дефектов классическими СИЦ. При препарировании дефектов не допускать вибрации боров, не использовать холодную воду, а дефекту придавать ретенционную форму.
3. При крупных сколах после пломбирования дефектов зубы обязательно в короткие сроки покрывать искусственными коронками из материалов с низким коэффициентом теплового расширения. Первые постоянные моляры покрывать искусственными коронками в обязательном порядке сразу же после прорезывания.
4. Рекомендуемая некоторыми авторами [5, 6, 12] длительная реминерализирующая терапия вряд ли оправданна, поскольку в зубах с облитерированными пульповыми камерами и дентинными канальцами полноценная диффузия и ионный обмен сомнительны, что косвенно подтверждается крайне низкой поражаемостью зубов кариесом.
5. Целесообразность рекомендуемого рядом авторов [7] эндодонтического лечения зубов с очагами просветления на рентгенограмме также вызывает сомнение. Во-первых, потому что вряд ли они имеют воспалительную природу, поскольку в нашем случае в анамнезе отсутствуют какие-либо симптомы пульпита и периодонтита; во-вторых, эндодонтические вмешательства крайне затруднительны, а в многокорневых зубах вряд ли вообще возможны. При возникновении клинических симптомов со стороны периодонта целесообразно оперативное вмешательство с ретроградным пломбированием.
6. При наличии дефектов зубных рядов — съемное протезирование.

ЛИТЕРАТУРА

1. Болезни зубов некариозного происхождения. Пособие для студентов lll—V курсов стоматологического факультета / Сост. и научн. ред. Н. Ф. Алешина, В. Ф. Михальченко, А. Г. Петухин, Т. Н. Радышевская. — Волгоград, 2005. — 98 с.
2. Грошиков М. И. Некариозные поражения тканей зуба. — М.: Медицина, 1985. — 176 с.
3. Ивериели М., Абашидзе Н., Алания К. Классификация, клинические особенности и частота случаев несовершенного дентиногенезе у пациентов с несовершенным остеогенезом // ДентАрт. — Полтава, 2012. — № 1. — С. 64—71.
4. Курякина Н. В. Терапевтическая стоматология детского возраста. — М.: Медицинская книга, 2004. — 167 с.
5. Куцевляк В. И. Детская терапевтическая стоматология: Учебное пособие для студентов стоматологического факультета и врачей-интернов. — Балаклея: ИИК «Балаклейщина», 2002. — 420 с.
6. Некариозные поражения зубов. Методические рекомендации / Сост. Н. В. Булкина, В. В. Масумова, Л. Б. Белугина. — Саратов, 2001. — 65 с.
7. Персин Л. С., Елизарова В. М., Дьякова С. В. Детская стоматология. — 5-е изд.,перераб. и доп. — М.: Медицина,2006. — 156 с.
8. Терапевтическая стоматология / Е. В. Боровский, В. С. Иванов, Ю. М. Максимовский, Л. М. Максимовская. — М.: Медицина, 2001. — 153 с.
9. Терапевтическая стоматология: Учебник для студентов медицинских вузов / Под ред. Е. В. Боровского. — М.: Медицинское информационное агентство, 2003. — 840 с. (172).
10. Терапевтическая стоматология / Ю. М. Максимовский, Л. Н. Максимовская, Л. Ю. Орехова. — М.: Медицина, 2002. — 640 с.
11. Хельвиг Э., Климейк И., Аттин Т. Терапевтическая стоматология / Под ред. А. М. Политун, Н. И. Смоляр. — Львов: ГалДент, 1999. — 409 с.
12. Федоров Ю. А., Дрожжина В. А. Клиника, диагностика и лечение некариозных поражений зубов // Новое в стоматологии. Спецвыпуск. — 1997, — № 10. — С. 145.